长QT间期综合征是什么？
长QT综合征（LQTS）是一种心电图表现为QT间期延长和T波异常的疾病，容易引发严重的室性心律失常、晕厥及猝死。这种综合征可以按病因分为先天性和获得性长QT综合征。在临床上，最常见的类型是LQT1、LQT2和LQT3，约占所有先天性长QT综合征患者的75%。

与短QT综合征不同，长QT综合征的特征是心电图上QT间期延长，容易导致恶性心律失常。图示的QT间期为0.6秒，长QT综合征可以分为获得性和遗传性两种类型。

根据以往的数据，长QT综合征的危害性较大，其发病率约为1/2500。患者可能经历反复的晕厥、心脏骤停，甚至发生猝死等心脏不良事件。该病的临床症状多种多样，部分患者可能在一生中没有任何症状，而有些患者则可能在婴儿期就出现猝死现象。

长QT综合征（LQTS）的心电图特征

近年来，一些学者认为长QT综合症可能不仅仅是一种遗传性疾病，还可能是由慢性病毒感染或某种非感染性变性（主要是中毒）引起的。这种慢性病毒感染可以通过母亲传给孩子，或者在同胞兄妹之间传播。

长QT间期综合征的病因
长QT综合征根据病因可以分为遗传性和获得性两类，具体如下：

遗传性长QT综合症（LQTS）
遗传性长QT间期综合征是指患者自出生时便携带某种基因变异，这种变异导致心脏细胞出现一些细微的异常。在身体受到紧张或激动的影响时，患者可能会出现晕厥症状。

长QT间期综合征的患者由于病因各异，所需的治疗方法也有所不同。

获得性LQTS
获得性长QT综合征的病因主要由一些外部因素引起，常见的有电解质紊乱（如低钾血症、低镁血症等）、高胆固醇血症、动脉硬化、心肌缺血以及药物影响（例如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物和抗组胺药物）等。

常常会导致ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道（属于G蛋白门控通道，GIRK通道1）、钙离子通道和瞬时外向钾离子通道等功能发生改变。

先天性长QT综合征主要包括几种类型：Romano-Ward综合征、Jervell-Lange-Nielsen综合征、Andersen综合征和Timothy综合征。

3型长QT综合征的临床症状表现。
长QT综合症通常在20岁之前发作，女性患者较多。其临床表现包括晕厥、视力模糊、心悸、胸闷和头晕等。诱发因素可能有情绪紧张、疲劳、运动或体力活动、突然的惊吓以及电话铃声等。如果出现以下情况，应怀疑长QT综合症：

需要关注的长QT综合征症状包括：

• 反复出现头昏眼花或晕厥的前兆。
• 情绪波动、体力劳动或压力可能导致晕厥。
• 伴随胸痛或心悸的昏厥。
• 四种原因不明的癫痫
• 五个无法理解的溺水事件
• 先天性耳聋第六种类型
• 婴儿心跳过慢。
• 有家族晕厥、癫痫或猝死的病史。
• 9例婴儿猝死综合征的同胞兄妹病例
• 已知10名LQTS患者的直系亲属。

长QT综合征的症状主要依据基因型而异，其中最常见的类型为LQT1、LQT2和LQT3，这三种类型在临床病例中占据了超过90%的比例。不同亚型导致的恶性室性心律失常的诱因各不相同，心电图的表现、危害分级、预后情况以及临床治疗方案也各有差异。

长QT综合征的心电图特征
1 LQT1的心电图特征
T波基底增宽有四种不同的形态：①“婴儿型”T波：T波呈现非对称性高耸，并且基底增宽；②T波基底增宽，起始点不明显；③T波形态正常；④T波延迟出现，但形态正常（见下图）。

先天性长QT综合征的几种类型

2型长QT综合症（LQT2）的心电图特点
T波的振幅较低且呈现切迹或双峰，有四种类型：①明显的T波双峰；②轻微的T波双峰，第二个峰位于T波顶部；③轻微的T波双峰，第二个峰位于T波的下降部分；④振幅较低且平坦的双峰T波。

LQT3的心电图特点
ST段延长，T波出现延迟，婴幼儿时期容易出现2:1房室传导阻滞，T波的形态有两种：第一种是T波延迟出现，呈现高耸或双相形态；第二种是T波表现为非对称性高耸。

如何诊断长QT综合征
长QT间期综合征的诊断方法主要包括基因检测和综合评分（结合心电图、病史及家族史）。虽然基因检测被视为LQTS诊断的金标准，但该技术难度大、成本高，且存在一些不足。因此，通常会根据临床症状和心电图中的QTc及T波变化进行评分。

LQTS的诊断需要综合考虑患者的心电图、病史和家族史。

以上是国际制定的长QT综合征临床诊断标准。当评分达到或超过4分时，可以明确诊断；评分在1分及以下时，基本可以排除该病。对于评分在2至3分之间的情况，诊断结果则为可疑。这一诊断标准与基因检测结果非常一致。

长QT间期综合征的治疗方法有哪些？
长QT综合症的治疗主要依据其潜在病因及类型。对于先天性长QT综合征，通常选择β受体阻滞剂进行治疗；而获得性长QT综合征则需停止使用相关药物并纠正电解质失衡。此外，所有患者都应避免使用可能延长QT间期的药物。